제주한라병원 노건웅 알레르기임상면역센터장은 희귀질환인 재발성 지방층염(Pfeifer-Weber-Christian) 환자에 대해 정맥내 면역글로불린 (IVIG)의 치료 효과를 처음으로 확인해 이같은 내용을 외국저널 최신호에 소개했다고 26일 밝혔다.
환자는 35세 여자로 가슴에 종양이 발생해 타 병원에서 림프종 진단을 받고 항암치료를 앞두고 알레르기 검사차 제주한라병원을 찾았다가 희귀질환인 재발성 지방층염 질환으로 재진단을 받았다.
재발성 지방층염은 지방층의 염증으로 오는 전신적인 질환으로, 피부 외에도 전신의 모든 장기에 발생할 수 있는 희귀질환이다. 특별한 진단법이 없어서, 다른 질환으로 의심 또는 아주 뒤늦게 진단되는 특징을 갖고 있다.
환자는 다시 처음 진단을 받았던 병원에서 일반적으로 행해져 온 고용량의 스테이로드 치료와 면역억제제인 사이클로스포린A 치료를 받았으나 오히려 부작용으로 다시 제주한라병원에 전원됐다.
이에 따라 노 과장은 환자가 히스토뷸린에 반응하던 것에 착안해 고용량의 정맥내 면역글로불린 치료를 시행했다. 환자의 상태가 호전돼 3개월 정도의 치료 끝에 통증 및 가슴 종양 등을 모두 치료했다.
이같은 치료 결과는 “스테로이드나 사이클로스포린A에 반응하지 않는 파이퍼-베버-크리스찬질환의 정맥내 면역글로블린 치료(Intravenous Immune Globulin (IVIG) Therapy After Unsuccessful Treatment with Corticosteroid and Cyclosporine A in Pfeifer-Weber-Christian Disease: A Case Report)"이라는 제목으로, American Journal of Case Report 2021년 1월 4일자로 게재됐고, 전문의학검색 사이트나 구글 등에서 검색이 가능하다.
